Кости и суставные хрящи

Скелет взрослого человека служит опорой для мягких тканей, точкой крепления мышц. Это своего рода «каркас» нашего организма и средство защиты внутренних органов. Он представляет собой единое целое, состоящее из 205−207 костей.

Как другие ткани и органы человека, суставы и кости подвержены развитию доброкачественных и злокачественных образований. Онкологические болезни этой группы бывают как первичными (образовавшимися непосредственно в костях и суставах), так и вторичными — метастатическими.

Понятие «рак костей» объединяет ряд заболеваний: различные саркомы, остеосаркома Юинга, хондрома, миеломы и другие.

Факты и цифры

✓ Первичные опухоли костей достаточно встречаются достаточно редко — они составляют всего 0,001 % среди всех онкологических патологий и не более 1,5% всех случаев злокачественных новообразований костей и сухожилий.

✓ Распространенность первичных опухолей костей в России, как и в мире в целом, составляет 1,03 случая на 100 000 населения.

✓ У каждого из 3000–5000 пациентов саркома возникает вследствие облучения направленным внешним пучком.

✓ Злокачественные новообразования костей могут в течение длительного времени (от 5 до 30 лет) протекать в скрытой форме. Средний срок от начала болезни до постановки диагноза составляет 10 лет.

✓ Ретинобластома и саркома Юинга повышают риск заболеть саркомой в среднем в 350 раз.

✓ Опухоли костей часто развиваются в детском возрасте, встречаются у 7–8 человек на миллион и составляют 5–6% всех злокачественных новообразований у детей¹.

Немного истории

Почему возникают злокачественные опухоли костей? В каждом конкретном случае существует определенная причина или комплекс таких факторов. До конца они пока не изучены, но некоторые закономерности известны давно.

Так, еще в начале прошлого века была установлена связь между возникновением саркомы костей и воздействием ионизирующего излучения. В США и Канаде в 1917–1926 годах выпускались часы со светящимися в темноте циферблатами. Такой эффект достигался за счет применения красок с добавлением солей радия. Чтобы добиться максимально тонкой линии, работницы держали во рту кончик кисточки, стараясь сделать его тоньше.

Впоследствии многим из этих женщин был поставлен диагноз «саркома челюсти» или других костей. Канцерогенное вещество радий поступало в организм, распространялось по системе кровотока и аккумулировалось в костях. Причем риск заболевания сохранялся в течение еще 40 лет и был высок не только у самих работниц, но и у их детей². На основе этого был сделан вывод о возможном наследственном характере саркомы костей.

Разновидности рака костей

Часто рак костей развивается в детском и подростковом возрасте. Некоторые заболевания, напротив, встречается у пациентов после 50 лет. Эта группа онкологических болезней многолика и представлена множеством патологий. Кратко перечислим основные из них.

Саркома Юинга

• Первичным очагом заболевания могут быть нижние части длинных трубчатых костей, позвоночник, кости таза, ключичная кость, лопатка, ребра.
• Часто болеют дети в возрасте до 15 лет и молодые взрослые до 30 лет.
• До 40% случаев саркомы Юинга обусловлены травмами.
• Протекает в локализованной и метастатической формах. В первом случае могут появиться метастазы в ближайших мягких тканях. Во втором поражаются печень, легкие, ЦНС, костный мозг. На момент постановки диагноза отдаленные метастазы определяются у 90% пациентов.

Хондросаркома

• Обычно локализуется в костях таза, плечевого пояса, бедренных костях, ребрах, а также в ткани сухожилий.
• Чаще всего — до 60% всех случаев — болеют люди в возрасте 40–60 лет, причем мужчины в два раза чаще, чем женщины.
• В ряде случаев опухоль развивается медленно и метастазы появляются только на последней стадии. Если опухоль удается диагностировать на ранней стадии, прогноз заболевания может быть благоприятным и зависит от возможности полностью удалить новообразование.

Остеогенная саркома

• Возникает в бедренной, большеберцовой, плечевой, локтевой, тазовой костях или в основании черепа.
• Злокачественные клетки остеосаркомы стремительно вырабатывают патологическую костную ткань, опухоль быстро метастазирует. Существует гипотеза, что заболевание может развиваться на фоне активного развития скелета — дети с этим диагнозом обычно значительно выше сверстников.
• Возраст 65% пациентов на момент постановки диагноза составлял от 10 до 30 лет, чаще всего заболевание поражает юношей в период полового созревания.
• В 80% случаев поражает коленный сустав.

Хондрома

• Наиболее медленно растущая и редко метастазирующая опухоль костей, пограничная форма между доброкачественным и злокачественным новообразованием.
• Встречается в 1% случаев рака костей, обычно у мужчин в возрасте 40−60 лет.
• Возникает в области крестца или основания черепа.
• Поддается оперативному и лучевому лечению.

Фибросаркома

• Редкая разновидность злокачественного поражения сухожилий, мышц, соединительнотканных оболочек.
• Обычно локализуется на нижних конечностях.
• Женщины болеют в два раза чаще мужчин.

Диагностика

Рак костей или сухожилий часто диагностируется на поздних стадиях. Причина в том, что сначала у заболевания отсутствуют специфические симптомы. Обычно начинаются заболевания с боли в костях при движении или прикосновении к коже над пораженным участком. Важно помнить, что часто рак костей диагностируется у детей и подростков.
Поэтому особенное внимание нужно обращать на различные травмы — они могут дать начало развитию злокачественного процесса в организме.

После визуального осмотра у врача первым этапом инструментальной диагностики обычно становится рентгенография, в ходе которой определяется наличие поражения костной ткани или сухожилий. Причем исследование проводится не только непосредственно в области опухоли — врач также может назначить рентген грудной клетки или других органов, чтобы убедиться в отсутствии метастазирования.

Следующий шаг — трепан-биопсия или открытая биопсия, дающие возможность исследовать опухолевые клетки. При заборе материала у пациента могут возникнуть болевые ощущения, но именно этот метод дает наиболее точный и объективный ответ на вопрос о характере опухоли.

Для уточнения локализации и размеров опухоли, распространенности процесса за пределы очага могут применяться УЗИ, КТ, МРТ или ПЭТ–КТ. Также эти исследования позволяют оценить состояние тканей и мышц вокруг опухоли, костного мозга, определить наличие метастазов.

Сцинтиграфия — радионуклидное исследование других костей и мягких тканей — назначается, когда требуется выявить возможные очаги злокачественного процесса.

Лечение

В течение долгого времени, вплоть до 60-х годов ХХ века, единственным способом лечения при раке костей была ампутация конечностей. Ее сочетали с лучевой терапией, но шанс на излечение был не более чем у 20% пациентов.

Сегодня возможности медицины существенно расширились. Сегодня при лечении пациентов широко используются современные методы. Химиотерапия после проведения операции позволяет остановить распространение злокачественного процесса. А сами операции врачи стремятся по возможности проводить по органосохраняющему принципу, без ампутации. Для этого используются эндоскопическое протезирование, резекция (частичное удаление) кости, использование собственной кости пациента, металлосинтез, вертебропластика.

При опухолях костей врачи очень внимательно подходят к каждому конкретному случаю. Это обусловлено разной реакцией опухолей на тот или иной вид лечения. Так, часто еще до операции пациентам с некоторыми опухолями костей назначается химиотерапия. Делается это в тех случаях, когда есть возможность уменьшить размер пораженного участка и таким образом сохранить конечность. Однако данный метод не дает должного результата при лечении саркомы Юинга. Эта опухоль хорошо поддается радиолучевой терапии, но ее применение ограничено тем, что обычно пациенты — дети или люди молодого возраста. В то же время эффективность в этом случае показывают препараты таргетной терапии, но при их применении врачу необходимо учитывать множество факторов. То есть лечение должно назначаться строго в индивидуальном порядке, на основе принципов персонализированной медицины.

Прогноз

При лечении любого онкологического заболевания ни один врач не может дать стопроцентную гарантию. Существует множество факторов, влияние которых способно изменить течение болезни в лучшую или, напротив, в неблагоприятную сторону. И все же статистика, касающаяся рака костей, достаточно оптимистична. Так, при высокозлокачественных саркомах до 75% пациентов живут дольше пяти лет после лечения. И почти 90% людей с менее агрессивными опухолями преодолевают эту планку — именно пятилетняя выживаемость в онкологии считается показателем успешной терапии. А в ряде случаев врачи даже говорят о полном выздоровлении.


При подготовке использованы материалы сайта-партнера:


                            nmicr.ru